小動物疾病系統

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犬眼色素層皮膚症候群
作者
林涵淵;賴政宏;鄭豐邦
中文病名 犬眼色素層皮膚症候群
英文病名 Canine uveodermatologic syndrome Vogt-Koyanagi-Harada-like Syndrome (VKH-like syndrome)
疾病描述

一、 疾病特性
    1976年首度由Asakura等人所發表,因與人類之Vogt-Koyanagi-Harada syndrome相似,故又名VKH-like syndrome。無好發年齡與性別,但大多犬隻於六月齡至六歲間發病,平均確診年齡為2.8歲。好發品種為日本與北歐品系犬隻,最常發生於日本秋田犬,佔所有病例的80 %;其他如哈士奇、愛爾蘭長毛獵犬 (Irish setters)、臘腸犬、獵狐㹴、喜樂蒂牧羊犬、聖伯納犬、英國古代牧羊犬、澳洲牧羊犬、鬆獅犬、米格魯獵兔犬、巴吉度獵犬、薩摩耶犬、柴犬、黃金獵犬、巴西非拉犬 (Brazilian fila dog)與混種貴賓可卡獵犬等都有病例報告。此病較不常於混種犬發生,推測為純種犬基因庫較小,不良基因易由配種傳播給子代。

二、 致病機制
    致病原因未知,推測為細胞調節性的自體免疫疾病,免疫調節系統攻擊宿主本身的黑色素細胞,暴露於紫外線輻射下會使症狀更加惡化。有理論認為某些病毒感染可能誘發免疫系統進行上述反應;皮膚創傷或許為一刺激因子,但前述之假說尚未有證據支持之。自好發品種之分析,推測某些基因片段的重複,可能造成某些品種此病的好發與治療不易發揮成效,但仍須進一步的基因分析。

三、 臨床症狀
    主要症狀為慢性、復發性的葡萄膜炎與皮膚色素消失(白化),此外,可能出現眼瞼痙孿、畏光、脈絡視網膜炎、虹膜膨隆(iris bombe)、急性失明、斜視、眼球混濁樣、中度aqueous flare、虹膜充血、角質沉澱物,為前葡萄膜炎,泡性視網膜剝離等症狀;約一個月後出現皮膚症狀,如眼周、鼻樑、黏膜皮膚交界面、肛門周圍、陰囊與足墊等處的皮膚脫色素白化,一段時間後可能出現毛髮變白,嚴重者可能出現全身皮膚脫色素與脫毛。有些病例,可能只出現眼睛或皮膚的單一問題。在人類病例會出現耳鳴之神經症狀,但在犬仍無證據證實是否出現神經症狀。

 

診斷方法

   未有明確的診斷標準可確診,只能根據臨床症狀、皮膚採樣組織學與其他相關檢查排除其他病因後確診。血液學與尿液學檢查通常為正常,眼壓正常(除非出現繼發性青光眼),淚液測試正常,螢光染色結果陰性,但直接瞳孔光反射下降。
    皮膚組織病理學檢查可見組織球性苔癬化皮膚炎,角質細胞缺乏色素,可能出現異常黑色素沉積於組織中,黑色素吞噬細胞與淋巴球-單核細胞浸潤於真皮內。有研究指出,皮膚病變主要為T淋巴球與巨噬細胞,眼睛病變則為B淋巴球與巨噬細胞為主。
區別診斷:在葡萄膜炎包括腫瘤、創傷、自發性疾病、全身性高血壓與感染;在皮膚症狀則須考慮皮膚型淋巴瘤與免疫調節性疾病(天疱瘡、紅斑性狼瘡等)。
 

治療方法

  眼睛症狀為首要治療部位,因為會危及視力與眼球,使用全身性/外用類固醇搭配免疫抑制劑,抑制過度的自體免疫反應與炎症,亦可選用結膜下注射藥物,給予八至十二週後才出現治療作用,皮毛脫色與脫落情形改善,眼睛無發炎,視網膜未剝離;在病畜穩定狀況後,可停止使用類固醇,但仍持續服用免疫抑制劑,且須終生以藥物控制。  
    治療後可能出現後遺症,包括因炎症物質阻塞前房隅角造成繼發性青光眼、白內障、永久性失明或皮毛永久脫色等。
 

預防控制方法

好發品種犬隻不宜進行近親交配。發病犬隻不宜進行配種,皮膚症狀的改善不代表視網膜完全復原,仍須每一至兩週監控視眼睛狀況,其預後仍須審慎評估,一般而言,早期發現與早期治療者有較大機率獲得良好控制。
    由於使用免疫抑制藥物與類固醇,須注意是否因免疫抑制引發其他伺機性病原感染,若能良好控制併發症,疾病復發機率可望大幅減低。若病情嚴重致無法控制,危及病犬生活品質,可能需要考慮安樂死。
 

相關圖片 <p>病犬被毛脫色變白、脫毛與皮膚白化。(引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)</p>
Close<p>病犬被毛脫色變白、脫毛與皮膚白化。(引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)</p>

<p>病犬被毛脫色變白、脫毛與皮膚白化。(引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)</p>


<p>病犬眼瞼變白,由於虹膜黏連造成瞳孔變形。(引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)<br />
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Close<p>病犬眼瞼變白,由於虹膜黏連造成瞳孔變形。(引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)<br />
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<p>病犬眼瞼變白,由於虹膜黏連造成瞳孔變形。(引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)<br /> &nbsp;</p>


<p>於治療六個月後,病犬治療反應良好,病情受到控制,白化現象改善。<br />
(引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)</p>
Close<p>於治療六個月後,病犬治療反應良好,病情受到控制,白化現象改善。<br />
(引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)</p>

<p>於治療六個月後,病犬治療反應良好,病情受到控制,白化現象改善。<br /> (引自Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l&rsquo;animal de compagnie. 44: 55&mdash;61.)</p>


參考文獻

1. Angles JM, Famula TR, Pedersen NC. 2005. Uveodermatologic (VKH-like) syndrome in American Akita dogs is associated with an increased frequency of DQA1*00201. Tissue Antigens. 66: 656–665.
2. Pye CC. 2009. Uveodermatologic syndrome in an Akita. Can Vet J. 50: 861–864.
3. Thomas O, Chahory S. 2009. A case of uveodermatologic syndrome
in a Bernese Mountain dog. Pratique medicale et chirurgicale de l’animal de compagnie. 44: 55—61.
 

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