小動物疾病系統

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愛迪生氏症
作者
翁子涵;賴政宏
中文病名 愛迪生氏症
英文病名 Addison’s disease
疾病描述

一、疾病特徵
         低腎上腺皮質功能症,又稱為愛迪生氏症( Addison’s disease ) ,起因於腎上腺皮質素分泌不足,造成臨床上的異常症狀。主要可分為兩型:
1. 原發性低腎上腺皮質功能症:85%情況下,才會出現特徵性臨床症狀。本病之確切病因目前仍未完全證實,大多數研究報告認為自體免疫性腎上腺炎為最常見的病 因,病畜體內出現抗腎上腺皮質的自體抗體,造成腎上腺發炎、壞死、功能喪失;病畜亦可能患有自體免疫多腺體症後群( polyglandular deficiency syndrome),除本病外亦併發第一型糖尿病、低副甲狀腺功能症、低甲狀腺功能症。使用腎上腺切除術或藥物(如mitotane和 trilostane ) 治療庫欣氏症,可能會造成暫時性或永久性的低腎上腺皮質功能症。黴菌感染、腎上腺皮質出血和代謝性疾病則為較罕見的病因。
2.繼發性低腎上腺皮質功能症:因下視丘或腦下垂體疾病造成之低腎上腺皮質功能症。致病原因多為炎症、腫瘤、創傷、先天性缺損、腦下垂體切除術或過度給予外源性腎上腺皮質素,造成腦下垂體分泌 ACTH減少,並導致腎上腺的萎縮。
愛 迪生氏症臨床上多為原發性,發生率很低,於犬之發生率約為0.06-0.28%,貓則極為罕見;好發於年輕至中齡犬隻,平均發病年齡約4歲。本病的發生和 基因遺傳有關,特別好發於Standard Poodle、Portuguese Water Dog、Nova Scotia Duck Tolling Retriever、Beared Collie等品種,其發生率可高達;本病於好發品種病例未發現明顯性別特異性,但其餘品種病例中,約病例發生於母犬。

二、臨床症狀
        愛迪生氏症的臨床症狀主要因體內糖皮質素和礦物皮質素分泌不足所引起,急性或漸進性發病皆可能發生。本病常見含精神沉鬱、虛弱、脈搏較弱、厭食、體重減 輕、脫水、嘔吐、下痢(嚴重可能出現血痢或黑糞)、腹痛、多飲和多尿等症狀,嚴重病例可能因嚴重脫水而出現低血量性休克、心律不整等症狀。本病之嚴重症狀 多因礦物皮質素缺乏引起體內水分和離子不平衡所致,只有糖皮質素缺乏的病例可能較輕微或沒有明顯臨床症狀。

診斷方法

愛迪生氏症可依據其病史、臨床症狀、實驗室檢查、影像學及超音波學檢查結果初步診斷,但其臨床症狀和臨床檢查結果常與其他疾病相似,因此必須配合內分泌學檢查才能確診。貓之愛迪生氏症極為罕見,目前文獻記錄只有近40個病例,因此臨床上的診斷需注意是否有其他疾病之可能。1. 病史及理學檢查:出現厭食、多飲、多尿、嘔吐、下痢、脫水等常見臨床症狀。2.血液學檢查:常見非再生性正球正染性貧血,大部分病例可見嗜中性球、嗜酸性球和淋巴球增加 ( 不見緊迫性白血球相 )。3.血清生化學檢查:常見血中電解質不平衡,如鉀離子、鈣離子、磷離子濃度上升,鈉離子、氯離子降低;其中鉀離子和鈉離子比值下降為本病之特徵性症狀,犬隻臨床上發現<SUP>+</SUP>:K<SUP>+ </SUP>&lt; 27,可強烈懷疑為愛迪生氏症。此外,血液cortisol濃度下降、肝指數上升、低血糖、代謝性酸血症、腎前性氮血症、低白蛋白血症和低膽固醇血症亦常見於愛迪生氏症。需注意可能因病畜嚴重脫水而影響檢查數值。4.尿液學檢查:病犬尿液比重多低於1.030。5.放射線學及超音波學檢查:常見食道擴張、心臟過小、前葉肺動脈過小、後腔靜脈狹窄和肝臟過小,大部分病犬可見雙側腎上腺萎縮。6.心電圖檢查:QRS complex變寬、幅度變小,P波間期增加,P-R interval增加。7.內分泌學檢查:常使用於檢測愛迪生氏症的試驗方法包括血液cortisol濃度檢測、血液內源性ACTH濃度檢測、ACTH刺激試驗( ACTH stimulation test )、血液aldosterone與renin之比值( aldosterone-to-renin ratio, ARR ) 和cortisol與adrenocorticotrophic hormone之比值( cortisol-to-adrenocorticotrophic hormone ratio, CAR )

治療方法

針對疑似罹患愛迪生氏症之急性休克病畜,主要治療目標為維持血壓和血量,矯正離子不平衡、代謝性酸血症以及低血糖和貧血等症狀。給予大量輸液並注射類固醇(若尚未進行內分泌學檢查,建議給予dexamethasone);嚴重高血鉀情況下,可考慮靜脈注射胰島素和葡萄糖,避免心肌受損;嚴重貧血時可能需要考慮輸血,低血糖時應注射葡萄糖;出現明顯症狀、高度懷疑為愛迪生氏症,但尚待檢查結果的病例,可先注射給予礦物皮質素。治療期間應密切監控血液離子濃度、血糖、酸鹼值、血壓,嚴重氮血症病畜應注意排尿和中心靜脈壓,高血鉀病畜還需注意心電圖的變化。 經由內分泌學檢查確診後之非急性病畜,或狀況已穩定的病畜,需給予糖皮質素和礦物皮質素治療,並視血檢結果於食物或飲水中添加少量食鹽。最常使用的糖皮質素為每日口服,通常起始劑量為2.2 mg/kg,之後視病畜狀況逐漸降低劑量,大部分病例的維持劑量可降至0.05-0.4 mg/kg;常用的礦物皮質素為desoxycorticosterone pivalate (DOCP),起始劑量為2.2 mg/kg肌肉注射,若血檢顯示離子濃度正常的話,可以每個月減少10%劑量的方式維持;常使用的礦物皮質素為口服fludocortisone acetate,起始劑量為0.02 mg/kg,維持劑量約0.01-0.08 mg/kg/day,每日給予。其中,Fludocortisone acetate兼具糖皮質素和礦物皮質素活性,部分病患使用後不需再額外給予糖皮質素。 罹患愛迪生氏症,必須終生服用腎上腺皮質素並定期追蹤。第一次回診應於開始治療後2-3周,測量血液離子濃度並視情況調整藥量;第一年應每1-3個月回診,穩定後約半年回診一次即可。居家照顧期間,應提醒畜主注意是否有臨床症狀復發。大部分病畜對治療反應快速且良好,除了尚有其他併發疾病的病例之外,本病之預後十分良好。

預防控制方法

愛迪生氏症為一無法預防之疾病,但若能早期發現,並給予適當的治療,可望獲得較佳的控制與預後。

相關圖片 病犬腎上腺縱切面明顯可見腎上腺皮質萎縮。 (圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)
Close病犬腎上腺縱切面明顯可見腎上腺皮質萎縮。 (圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)

病犬腎上腺縱切面明顯可見腎上腺皮質萎縮。 (圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)


<p>放射線學檢查常見心臟過小,後腔靜脈血液迴流不足。 (圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)</p>
Close<p>放射線學檢查常見心臟過小,後腔靜脈血液迴流不足。 (圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)</p>

<p>放射線學檢查常見心臟過小,後腔靜脈血液迴流不足。 (圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)</p>


組織病理學檢查病犬腎上腺皮質部(10X, H&E stain)常發現淋巴球性腎上 腺炎。(圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)
Close組織病理學檢查病犬腎上腺皮質部(10X, H&E stain)常發現淋巴球性腎上 腺炎。(圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)

組織病理學檢查病犬腎上腺皮質部(10X, H&E stain)常發現淋巴球性腎上 腺炎。(圖片來源:Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds.)


參考文獻

1.Galac S, Reusch CE, Kooistra HS, Rijnberk AD. Adrenals. In: Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds. Schluetersche, Germany, 93-154, 2010.
2.Greco DS. Hypoadrenocorticism in small animals. Clin Tech Small Anim Prac. Feb 22: 32-35, 2007
3.Peterson ME. Diagnosis of hyperadrenocorticism in dogs. Clin Tech Small Anim Pract 22: 2-11, 2007.

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