小動物疾病系統

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庫欣氏症
作者
翁子涵;賴政宏
中文病名 庫欣氏症
英文病名 Cushing’s syndrome
疾病描述

一、疾病特徵
          庫欣氏症(Cushing’s syndrome)為長期接觸濃度過高的腎上腺皮質素而引起的臨床上、化學上各種異常症狀之總稱,依其病因主要可分為三型:腦下垂體依賴型庫欣氏症 (Pituitary-dependent hyperadrenocorticism, PDH) 主要因腦下垂體腫瘤或下視丘分泌失調,導致腦下垂體過度分泌促腎上腺皮質激素(ACTH),促使腎上腺皮質過度增生所致;腎上腺皮質部的功能性腫瘤 (Functional adrenocortical tumor, FAT ) 分泌過多的腎上腺皮質素,也會引發庫欣氏症;長期大量給予類固醇藥物(外來給予過多的腎上腺皮質素)亦可能導致醫源性庫欣氏症的發生。
          罹患庫欣氏症的犬貓中,約有80-85%屬於PDH,其中大於90%患有腦下垂體腫瘤。庫欣氏症於狗之發生率約為0.1-0.2%,貓則較為罕見;好發於 中老年犬貓,幾乎所有病例都發生於6歲以上,平均發病年齡為10歲。統計資料顯示,庫欣氏症於狗無明顯性別特異性,母貓之發生率略高於公貓。在體型或品種 方面,所有品種犬隻皆可能罹患庫欣氏症,其中PDH好發於中小型犬,約75%的病例發生於體重20公斤以下的犬隻,貴賓犬、達克斯獵犬、米格魯為好發犬 種;FAT及醫源性庫欣氏症犬隻和貓則未發現明顯種別特異性。

二、臨床症狀
        庫欣氏症的臨床症狀主要因長期慢性接觸濃度過高的cortisol所引起,因此不同病因引起之庫欣氏症在臨床表現上並沒有顯著的差異。多渴、多尿常為最早 出現的臨床症狀,此外,也常見體重下降、全身皮膚變薄、雙側對稱性脫毛、色素沉著、腹部膨大下垂如茶壺樣、肌肉萎縮無力等現象,部分PDH病犬貓可能因腫 瘤壓迫腦部而出現癲癇及其他神經症狀。

三、併發疾病
        庫欣氏症常見併發症包括高血壓、鬱血性心衰竭、血栓栓塞症、甲狀腺素低下、腎盂腎炎及尿結石等。此外,因血中cortisol濃度過高影響胰島素作用,庫欣氏症亦可能併發產生糖尿病,此併發症常見於大部分庫欣氏症病貓,於犬之併發率則約為5-10%。

診斷方法

庫欣氏症可依據其臨床症狀、實驗室檢查、影像學及超音波學檢查結果初步診斷,但其臨床症狀和臨床檢查結果常與其他疾病相似,且臨床上血漿中cortisol濃度數值易受採血時的緊迫和ACTH釋放的波動性影響,因此必須配合內分泌學檢查才能確診。1.理學檢查:多渴、多尿、雙側對稱性脫毛、皮膚變薄及腹部膨大下垂為庫欣氏症之典型症狀,但許多患病犬貓於發病時僅出現少數臨床症狀,且大部分症狀並不具特異性,因此本病之發現及診斷相當不易。2.血液學檢查:常見嗜中性球、單核球增加,淋巴球、嗜酸性球減少。3.血清生化學檢查:常見cortisol上升、血糖上升、ALT上升、BUN輕微下降、膽固醇和三酸甘油脂濃度增加;ALP值明顯升高為庫欣氏症病犬之特有的特徵,約90-95%病犬之ALP150 U/L,於貓則少見。4.尿液學檢查:病犬尿液比重多低於1.05-1.020,病貓則常因併發糖尿病而顯示正常尿液比重。5.放射線學及超音波學檢查:常見肝臟腫大、膀胱膨脹、下呼吸道及肺臟間質鈣化。大部分罹患PDH之犬貓,腎上腺呈現正常大小或雙側對稱性腫大;FAT則常見腎上腺明顯腫大或形狀不規則,多為單側發生。 內分泌學檢查:可用於診斷及追蹤治療效果,較常使用於檢測庫欣氏症的試驗方法包括ACTH刺激試驗(ACTH stimulation test)、尿液cortisol與creatinine之比值(Urine cortisol-to-creatinine ratio, UCCR)、低劑量類固醇抑制試驗(Low-dose dexamethasone suppression test, LDDST) 及高劑量類固醇抑制試驗(High-dose dexamethasone suppression test, HDDST)。

治療方法

庫欣氏症的治療方式一般可分為外科手術和內科藥物治療兩種。 臨床上,因施行腦下垂體摘除術之困難度及花費較高、易出現併發症且術後仍可能復發,故較不建議使用外科手術治療腦下垂體依賴型庫欣氏症( PDH ),一般多採用內科治療。Mitotane ( 50-75 mg/kg/day ) 和Trilostane (2mg/ kg /day) 為臨床上最常用於治療犬之庫欣氏症的藥物,根據統計資料顯示,只要適當的使用,兩者皆可達到良好的治療效果。其他藥物如ketoconazole (5-10 mg/kg)、Selegiline (0.5-1 mg/kg/day) 也曾用於治療庫欣氏症,但因效果有限,故現已較少使用。一般而言,腎上腺皮質部腫瘤經手術切除腎上腺後,視病犬貓情況配合口服藥物治療即可恢復,且大部分病例之預後良好。庫欣氏症常引起其他併發疾病與感染,因此治療時還需注意併發症之治療與預防控制。

預防控制方法

庫欣氏症為一無法預防之疾病,但若能早期發現,並給予適當的治療,可望獲得較佳的控制與預後

相關圖片 腹部膨大下垂似茶壺樣,為庫欣氏症之特徵性症狀之一。(翁子涵提供)
Close腹部膨大下垂似茶壺樣,為庫欣氏症之特徵性症狀之一。(翁子涵提供)

腹部膨大下垂似茶壺樣,為庫欣氏症之特徵性症狀之一。(翁子涵提供)


患病犬貓常見全身皮膚變薄。(翁子涵提供)
Close患病犬貓常見全身皮膚變薄。(翁子涵提供)

患病犬貓常見全身皮膚變薄。(翁子涵提供)


放射線學檢查,常可發現肝臟腫大。(翁子涵提供)
Close放射線學檢查,常可發現肝臟腫大。(翁子涵提供)

放射線學檢查,常可發現肝臟腫大。(翁子涵提供)


參考文獻

1.Galac S, Reusch CE, Kooistra HS, Rijnberk AD. Adrenals. In: Clinical endocrinology of dogs and cats. 2nd eds. Schluetersche, Germany, 93-154, 2010.
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