小動物疾病系統

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尋常型天疱瘡
作者
陳柏達、賴政宏、鄭豐邦
中文病名 尋常型天疱瘡
英文病名 Pemphigus vulgaris
疾病描述
病因:
    尋常型天疱瘡是一種自體免疫性疾病。正常皮膚表面之角質細胞(keratinocyte)之間具有黏著分子複合物-橋粒(desmosome),使細胞彼此緊密連接。而尋常型天疱瘡,為其中的Dsg 1蛋白(desmoglein 1)被自體抗體IgG所攻擊,進而形成抗原抗體複合物,沉積於細胞間隙,最終使細胞間的黏著力喪失而自表皮深層脫落,即所謂的表皮棘層鬆解(acantholysis)。與落葉型天疱瘡的差別為落葉型往往只有淺層細胞之脫落;而尋常型則為淺層及深層細胞之脫落。
    尋常型天疱瘡是天疱瘡類型中最嚴重的一型,但於犬貓較為少見。
臨床症狀:
    原發之病灶為表層的大、小水疱(bullae, vesicle),但水疱容易破裂,臨床上往往較難發現。常見且較為典型特徵的為其繼發之小至中範圍之糜爛及潰瘍,好發部位為皮膚(如:腋下及腹股溝區域)、表皮黏膜交界(如:指甲床、唇、鼻孔、眼瞼)及黏膜層(如:口腔、眼結膜、肛門、陰道、包皮)等。過度流涎及口臭為口腔病變常見之併發症。此外亦可發現一般自體免疫疾病所見之繼發病灶,如:結痂、鱗屑、頸圈型病變、脫毛等,發生於鼻鏡至鼻樑、耳廓、足墊等部位。

    除了皮膚病灶外,可能還尚有淋巴腫大、四肢水腫limb edema、發燒、厭食以及抑鬱等情形。

診斷方法
1.            經由病史、好發品種初步懷疑。
2.            經由臨床症狀、好發部位初步懷疑。
3.            細胞學檢查(cytology):病灶採樣以原發病變的膿皰較為理想,若膿皰皆已破裂,可以捎刮之鱗屑代替。以25G 針頭吸取膿皰內滲出液,製成塗抹片,以顯微鏡檢查。鏡檢結果可發現大量之嗜中性球,伴隨大量具診斷特徵性之圓形至橢圓形角質細胞,即棘狀細胞(acantholytic cells)。偶而可見少數嗜酸性球(eosinophils)及細菌。
4.            排除其他類症病變,如:大皰性類天皰瘡(bullous pemphigoid)、全身性紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus)、多型性紅斑(erythema multiforme)、中毒性表皮壞死(toxic epidermal necrolysis)、藥疹(drug eruption)、細菌或黴菌感染、血管炎(vasculitis)、皮膚型淋巴瘤(epitheliotropic lymphoma)等。
5.            皮膚組織病理學檢查(dermatohistopathology):將病灶區進行活體組織採樣(biopsy)後送檢,經由皮膚組織病理學家將其製成組織病理切片後鏡檢並診斷。臨床上百分之八十的病例可經此檢查提出有利證據之診斷。

免疫螢光染色(immunofluorescence)或免疫組織化學染色immunohistochemistry:直接檢驗細胞間之抗體沉積物。可用於皮膚組織病理學檢查仍無法確診之病例,可提供最有力證據之診斷。

治療方法
1.             外用洗毛精全身性治療:目的為去除身上之痂皮、鱗屑,保持體表清潔。
2.             治療或是預防繼發感染的膿皮症(針對狗):給予長期全身性抗生素,至少持續4周,建議持續投藥至免疫抑制治療達到控制為止。研究統計,免疫抑制治療合併給予抗生素之犬隻,其存活率往往會比單獨以免疫抑制治療之犬隻高。
3.             免疫抑制治療:目的在於抑制症狀,控制病情。一般採用合併多藥物治療計畫,以降低單一藥物之副作用。而治療劑量的強度,則視病情嚴重程度而定,往往治療初期為了達到病情緩解的作用,會使用較高之劑量,但控制病情後的2-3月需要逐量的降低劑量,直至達到最低有效劑量為止,以便未來長期性的給藥。以下介紹四種類型建議之治療藥物:(下方附表一,為建議之藥物種類及劑量)
A.        局部性治療藥物:
    每12小時於病灶處及其周圍塗抹適量之含steroid或tacrolimus之乳劑藥物,以減少病灶處的炎症反應。病情達控制後,再藉由降低塗抹頻率或劑量以減少藥物之局部副作用。若於全身性治療時搭配使用,則可降低投與全身治療藥物之劑量。
B.         保守性全身性治療藥物:
    目的在於全身治療的情況下,以產生較少之副作用為前提,以降低病灶炎症反應及降低其他副作用藥物較大之藥物劑量,如steroids或其他化療制劑(chemotherapeutics)。此類藥物多為輔助治療藥物,如:抗生素tetracycline、維生素E、必須脂肪酸等營養補充物。
C.         非固醇類免疫抑制藥物:
    建議的有效藥物包含了cyclosporine, azathioprine, chlorambucil, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, leflunomide等,往往在投與8-12周後病情會有明顯之改善。於病情緩解時需逐量的降低劑量與投藥頻率。
D.        固醇類免疫抑制藥物:
    對自體免疫性的皮膚疾病而言,固醇類藥物是治療強度最強,最有效的維持症狀緩解的藥物,但同樣也是副作用最大的藥物,特別是對於犬隻,所以於病情緩解時逐量的降低劑量與投藥頻率是絕對必要的。一般也會建議與上述的非固醇類藥物併用以降低劑量,才作為長期性的給藥劑量。
    prednisone與methylprednisolone為常用之第一線口服藥物,給予此藥物需要定期的進行血清生化值的監控,以避免副作用傷害的擴大。達到症狀緩解的劑量時,建議維持此劑量2-8周後,逐量減低劑量約8-10周內調整至最低有效劑量。若給予投藥治療後的2-4周內仍無明顯改善,則要可慮更換或是加入別種免疫抑制藥物。
    對於prednisone與methylprednisolone具抵抗性之病畜,常改用triamcinolone或dexamethasone作為治療藥物。對於貓而言,此兩種藥物的治療效度往往會比prednisone與methylprednisolone來的好。triamcinolone或dexamethasone同樣需要進行定期監控與逐量減低劑量等工作。
     若給予投藥治療後有產生嚴重的副作用,則要可慮更換別種醣皮質固醇類藥物,或是使用非固醇類之藥物。
4.          尋常型天疱瘡的治療方式與落葉型天疱瘡相同,但由於尋常型天疱瘡的病情較為嚴重,往往會選擇較積極的治療計畫。

經治療療程結束後,一般預後判定為尚可至良好但絕大多數之患畜於停止治療後會有復發之情況,所以正規之治療計畫是需要終身投藥的,並且於投藥期間需進行定期血清生化監控。

預防控制方法

並無有效之預防控制方法。患畜需要終身投藥,且長期監控病情。

相關圖片 <p><span style="font-size: 12pt"><strong>表一、各種治療計畫之建議藥物種類及劑量。(Keith, 2011)</strong></span></p>
Close<p><span style="font-size: 12pt"><strong>表一、各種治療計畫之建議藥物種類及劑量。(Keith, 2011)</strong></span></p>

<p><span style="font-size: 12pt"><strong>表一、各種治療計畫之建議藥物種類及劑量。(Keith, 2011)</strong></span></p>


<p><strong>圖一、尋常型天疱瘡。</strong>患犬臉部之肉眼病變。<span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></p>
Close<p><strong>圖一、尋常型天疱瘡。</strong>患犬臉部之肉眼病變。<span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></p>

<p><strong>圖一、尋常型天疱瘡。</strong>患犬臉部之肉眼病變。<span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></p>


<div><b>圖二、尋常型天疱瘡。</b>患犬口腔黏膜之肉眼病變,可見口腔之表皮黏膜交界處有明顯小範圍之糜爛及潰瘍。<span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></div>
Close<div><b>圖二、尋常型天疱瘡。</b>患犬口腔黏膜之肉眼病變,可見口腔之表皮黏膜交界處有明顯小範圍之糜爛及潰瘍。<span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></div>

<div><b>圖二、尋常型天疱瘡。</b>患犬口腔黏膜之肉眼病變,可見口腔之表皮黏膜交界處有明顯小範圍之糜爛及潰瘍。<span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></div>


<p><span style="font-size: 12pt"><strong>圖三、尋常型天疱瘡。</strong></span><span style="font-size: 12pt">患犬足墊之肉眼病變,可見有明顯大範圍之糜爛。</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></p>
Close<p><span style="font-size: 12pt"><strong>圖三、尋常型天疱瘡。</strong></span><span style="font-size: 12pt">患犬足墊之肉眼病變,可見有明顯大範圍之糜爛。</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></p>

<p><span style="font-size: 12pt"><strong>圖三、尋常型天疱瘡。</strong></span><span style="font-size: 12pt">患犬足墊之肉眼病變,可見有明顯大範圍之糜爛。</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">(</span><span lang="EN-US" style="font-size: 12pt; font-family: &quot;Times New Roman&quot;,&quot;serif&quot;; mso-fareast-font-family: 標楷體; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">Keith, 2011</span><span style="font-size: 12pt; font-family: 標楷體; mso-ascii-font-family: 'Times New Roman'; mso-bidi-font-family: 'Times New Roman'; mso-font-kerning: 1.0pt; mso-ansi-language: EN-US; mso-fareast-language: ZH-TW; mso-bidi-language: AR-SA">)</span></p>


參考文獻
1.          陳朝澧。診斷方法與設備。引自:陳朝澧,臨床小動物圖譜,第一版。台北,合記圖書出版社,11-29,1997。
2.          Keith AH. Autoimmune and immune mediated skin disorders. In: Keith AH. Small animal dermatology: a color atlas and therapeutic guige, 3rd ed, Elsevier Saunders, Philadelphia, 241-244, 2011.

Tim Nuttall, Richard GH, Patrick JM. Papular and pustular dermatoses. In: Tim Nuttall, Richard GH, Patrick JM. A colour handbook of skin dieases of the dog and cat, 2nd ed, Manson Publishing, London, 155-158, 2009

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